第678章 这是？干燥综合症？国内极为少见的疾病

如果非要这么解释的话……

其实真的要说起来，倒也算是合理。

轻度关节疼痛的患者只会因为疼痛影响到活动和睡眠，但是如果关节痛的情况变得严重起来的话，也会影响到患者的劳动和生活以及料理方面。

同时关节痛也会影响到膝盖骨髓，肩膀手肘脚腕和脚踝关节，同时甚至还会影响到手指和脚趾这些关节部位，而不管是哪个关节部位，感觉到疼痛都会给病人带来一种欲仙欲死的痛感。

不过~

常见的关节痛，其实大部分还是风湿性关节痛，而且还是呈现出游走性的，有的患者可能只是轻度的红肿，但如果治疗不及时的话，甚至还会连累到心脏，后期就会发展成风湿性心脏病。

也有小部分可能是类风湿性的，而这一部分的患者主要是以手和脚腕还有脚踝和手腕，脚趾手指关节受累的情况是最多的，发病的关节处也会呈现出红肿和发烫和痛感明显，如果一直忽略的话，那么到了晚期的时候就会造成关节的变形僵直，甚至会出现活动障碍。

可话又说了回来。

如果是关节痛的话，其实也不是不能理解。

因为关节痛的发病年龄大部分都是在20~45岁，女性也比男性会高出三倍左右，而且如果因为外伤，比如说是扭到了或者是挫伤了，又或者是摔过和碰过，撞击过关节的话，等到了这个年龄的时候，就更容易出现关节痛的情况了。

症状比较轻的就是皮肤出现红肿，严重的话就会导致韧带的撕裂和关节脱位，甚至会出现骨折和破裂。

而想要治疗起来的话，那就也只能使用对症治疗的办法了。

肯定是需要使用非激素性抗炎药物，通过抑制前列腺素的合成来达到消炎和止痛的作用，而且这类药物也可以抑制磷酸二酯酶是细胞内的cAmp增加，溶酶体膜稳定性增加，减少酶的释放，但这类药物虽然能够减轻症状，却对引起类风湿性关节炎的免疫反应，不会有任何的根本影响，所以如果想靠非激素性抗炎药物来改善症状的话当然是可以使用这个药物的，但如果是为了控制病情发展的话，那这个药物肯定是要被pass掉的。

除此之外的话。

目前就只能考虑一些二线药物，虽然作用会比较缓慢，但会影响到疾病的免疫反应病理过程，像是金盐，青霉胺和左旋咪唑等等都是很不错的选择。

如果就连二线药物都对病人的情况束手无策的话，那就只能考虑使用一些并不常见或者是并不推荐的药物，像是腺上腺糖皮质激素，免疫抑制剂，分子免疫或者是代替疗法了。

但总体来说。

至少这还有个办法可以治。

如果连关节痛都不是的话，嘶~这还真是有些棘手啊！

肖尧在心里头倒吸口凉气，眉头锁的紧紧的，形成一个川字形，眼睛里布满了凝重感。

“关节痛……”

梳着高马尾的女医生沉默了半响，片刻后缓缓的点了点头。

“如果非要说的话，那么关节痛的确是有一定概率和可能性，但是……以病人现在的情况来说，绝对不只是单纯的关节痛这么简单，应该是某种自身免疫性疾病合并的关节痛，就像是之前合并的唾液腺肿大是一样的情况，关节痛并不是根本本原，只是被连带着引发出来的一个疾病而已。”

听着这位女医生的这番话，在场的有一个算一个的医生，全都表情变得无比的严肃起来。

女医生说的这番话，他们心里头当然也清楚，可是现在……

“我刚才看了一下病人的情况，还有病人的检查化验结果。”

又过了足足有三四分钟之后，另外一位女医生突然开口，拿着手机上传送过来的文件，仔细的一字一顿的看了并记在心里之后，这才缓缓的开口说道。

“病人的肾脏明显是出现了问题的，说明是这种疾病已经合并了肾损伤。”

“受累部分为远肾小管，临床表现为肾小管酸中毒。”

这句话一说出口，在场的医生们纷纷心思转动起来。

肾小管酸中毒。

这个名词基本上哪怕是在医院里也不算是太常见，除非是肾脏科的那边。

这个情况主要就是肾小管酸化尿液功能失常的一种表现。

它和肾小球疾病晚期尿毒症治酸中毒完全不同，后者是体内酸性代谢产物，不能够经过肾小球滤出所导致的，而肾小管酸中毒则是由于近端肾小管对于hco3重吸收障碍和远端肾小管排泌氢离子障碍所导致的。

从某种角度来说，肾小管酸中毒更是一组临床综合症。

会表现为慢性高氯性酸中毒，同时会出体现出电解质紊乱，肾性骨病。

在临床学上又会分为了一型和二型。

如果是一型的话，那么十有八九可能就是家族性遗传性疾病，同时还会伴随着高钙尿的情况发生，这也是常染色体显性遗传病之一。

如果是二型，也就是近端肾小管酸中毒的话，那么同样的也会爆发于树种严重的遗传性疾病，像是遗传性如果糖耐受不良症或者是多发性骨髓瘤，维生素d缺乏症和慢性低钙血症。合并继发性甲状旁腺功能亢进等等。

但是也有可能会出现在肾移植之后，重金属中毒后以及某些药物治疗之后。

所以……

目前仅仅凭着一个肾小管酸中毒，并没有办法判断病人的情况。

“我个人建议是，既然我们现在无法或者是目前暂时没有办法来分析出来病人的具体情况，那么我们的对他的治疗就只能选择对症治疗。”

“再抛出唾液腺肿大和口干，眼睛干涩，以及关节痛之外，肾脏的问题，尤其是肾损害和肾小管酸中毒，这两点也绝对不能够被忽视掉，肾脏作为重要的脏器之一，必须要引起高度的重视才行。”

“而且肾小管酸中毒很容易会引发并发症的，像是周期性低血钾性麻痹和肾性软骨病以及肾性尿崩症，必须要提高警惕，防止出现更多的麻烦才行。”

女医生话音落下，而负责这位病人的另外两位短发和高马尾女医生也纷纷点了点头。

他们自然是知道轻重缓急的。

病人早就已经安排了入院治疗，只是现在到头来都没有定下一个最终的问题所在，换句话说就是这个问题还没有找到罪魁祸首，面对病人和家属的不间断的询问和身上的重担，他们也是很头疼啊。

而肖尧这边则是不断的滑落着手机屏幕，不断的试图从眼前的这一份又一份的检查结果之中找到一个突破口。

同时他的大脑开始飞速的旋转起来，耳朵自然也不会落入下风，可以说是真正做到了眼观六路，耳观八方，不断的把大家伙的各种各样的猜测和问题都汇聚在一起。

突然！

在看到某一个检查结果时，肖尧刚刚滑下去的手又突然的将这一页的检查结果滑动了回来，最后整个人就愣愣的坐在了原地，看着手中的这份检查结果，一瞬间就仿佛终于领悟了点什么。

“快看！”

“你们快看这份淋巴组织检查结果！！”

肖尧语气之中都带上了一丝兴奋。

就仿佛拦在众人面前的拦路虎终于有了弱点可以被击破，挡在他们面前的幻境终于随时都有可能会出现破灭一样，就连语速都忍不住的加快了两分。

而在场的医生们也都立刻纷纷反应过来，滑动着手机屏幕，找到了关于淋巴组织的检查结果。

“这份结果里显示病人的淋巴组织已经出现了增生，同时还伴随着淋巴结肿大，并且在内脏中出现了大量的淋巴细胞浸润。”

“最重要的是！”

“咽淋巴环病变！！”

随着肖尧将这几个字儿吐出，在场的众位医生先是移动，最后眼中顿时仿佛回想到了什么一样，紧接着便露出了一副恍然大悟的表情来。

“你是说……”

“恶性淋巴瘤？”

高马尾女医生若有所思的说道。

“咽淋巴环病变通常占据恶性淋巴瘤的10%~15%，96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型淋巴瘤，发生的部位最多是在软腭和扁桃体，其次就是鼻腔和鼻窦的位置。”

肖尧点了点头，又摇了摇头，面对大家伙的疑惑表情，立刻便开口解释了起来。

“临床上会有出现推荐困难鼻塞和额下淋巴结大的情况，而且他最为典型的就是节外侵犯倾向，同时还会连累到胃肠道骨髓和中枢神经系统，如果连累到回肠，或者是胃的话，就会出现腹痛腹泻和腹泻的情况，可能类似于消化性溃疡或者是肠结核或脂肪腺，而中枢神经系统方面也会在疾病进展期间主要会连累到脑膜和脊髓。”

“而淋巴瘤的疾病成因到今天为止都不能太过于明确，只能说怀疑是有着病毒病因学说的，但不管如何，我们不去管他到底是怎么出现的，只有一点是可以确认的，就是宿主的免疫功能决定了对淋巴瘤的易感性，在免疫缺陷下反复感染异体器官移植以及淋巴细胞对宿主的抗原刺激等均可以引起淋巴组织的增殖反应，又由于t抑制细胞缺失或者是功能障碍。机体缺少自动调节的反馈控制淋巴组织便会出现无限增值最终导致的淋巴瘤的发生，而出现淋巴瘤的人大部分都是，遗传性或者是获得性免疫缺陷，伴发淋巴瘤的患者会比正常人要多许多，同时器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤的患者数量也很高，除此之外，还有一个症状的患者也会很高，那就是干燥综合症！！！”

说到最后的时候，肖尧的表情忍不住变得万分兴奋！

他当然不是因为病人生了这个病而感到兴奋，而是因为自己终于找到了关卡，终于找到了线头，终于找到了可以解决的方向！！

这才是他真正兴奋的原因！

当干燥综合症这几个字蹦出来的时候，大家伙先是一愣，最后表情也顿时露出了一副震惊和后知后觉的表情来。

“干燥综合症？？”

“嘶~”

“这么一说的话，好像还真……”

“还真是挺符合的呀！！”

大家伙面面相觑一眼，脸上都是掩饰不住的惊讶。

干燥综合症是一种以侵犯泪腺和唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病又被叫做自身免疫性外分泌腺体。

这个病……

怎么说呢？

他就挺奇怪的。

这个病属于那种又可以单独存在，但也可以出现在其他自身免疫病中的情况。

如果是单独存在的，那就是原发性干燥综合症，如果是继发于类风湿性关节炎，系统性硬皮病或者是系统性红斑狼疮等等其他自身免疫疾病的话，就叫做继发性肝脏综合症。

这个病的发病率是很高的，很容易会出现在40岁以上的女性身上。

病理机制主要就是由于自身免疫的过度应答反应造成了外分泌腺体大量淋巴细胞和浆细胞的浸润，使腺体细胞破坏功能丧失，从而出现了一系列的临床症状与表现。

最关键的是！

干燥综合症其实是一个全球性的疾病，90%以上为女性发病，年龄大部分都是到40岁和60岁之间的中老年人，但是因为到今天为止，他都缺少一个统一的诊断标准，所以这个病的患病率也不准确，而且大家对于这个病的把握控制起来也并不是太过于……明确。

就属于一种像是边缘人物一样的，你说他是干燥综合症，他就是干燥综合症，但你要非说他不是干燥综合症，或者是你根本就想不起来有这么一个病，那他就没有干燥综合症。

所以才说这个病古怪的很。

但不管怎么说。

这个病……

在国内还是相当相当少见的，这个病的患病率只有0.29%~0.77%，甚至都超不过类风湿关节炎的0.3%~0.4%的发病率。

在场的很多医生甚至可以说是他们从业十几年，他们从来都没有见过干燥综合症的患者，又或者是可能曾经见过，但是从来没有往这方面考虑过。

所以现在被肖尧提出来，大家伙都是愣了愣神之后才反应过来是个怎么回事，才好不容易从脑子里面把少的可怜的有关于干燥综合症的情况又扒拉扒拉拿出来了。

而且这一拿出来一瞅就发现，不管是从症状上来说，还是从临床情况上来说，其实都和病人的情况相当相当的符合的。

如果是干燥综合症患者上的，那么会影响到呼吸系统以及肾脏，那就是再正常不过的情况了。

因为是呼吸系统，是由于上下呼吸道黏膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩造成了呼吸道的损害呢，患者的气管和支气管很容易会由于干燥而出现。干咳反复出现支气管炎和肺。不张，最常见的就是间质性肺炎和肺间质纤维化。出现咳嗽和呼吸困难，如果拍胸片的话也可以看到细网状以及结节状阴影。肺功能还会以小气道障碍为主，其次就是弥散功能和限制性功能异常，肺功能异常。

这个症状就和他们碰到的这位有着疑难杂症，正好一样，分毫不差。

从肾脏方面来考虑的话，那么也的确会引起肾脏的损害。

而且干燥综合症也会引起关节疼痛感，但并不会出现滑膜增生肥厚，虽然早上起床之后也会有感觉到僵硬，但是时间并不会如同类风湿性关节炎的病人长，而且大部分的病人都会呈现出自限性，可反复出现受累的关节，也通常是大关节不会出现对称，更是很少会引起关节间隙狭窄及骨质的侵蚀和破坏。

“原来是这样！！”

高马尾医生和短发女医生两个人顿时露出的一副激动的表情。

他们之前能做的就只有对症下药。

但是现在明确的病因之后，对症下药的办法就可以直接被pass掉了，当然并不是完全。

对于干燥综合症的患者来说，肯定是要注意口腔的卫生的。同时可以使用0.5%的甲基纤维素滴眼睛，还可以用枸橼酸溶液。漱口刺激唾液腺分泌功能和代替部分的唾液，再用2%的甲基纤维素餐前涂抹口腔。

而且在内急到功能改变和广泛的系统以及其他结缔组织病的时候，还可以使用皮质类固醇和免疫抑制剂，又或者是雷公藤制剂和血浆置换疗法，这都是不错的选择。

太好了！！

这下子可算是有头绪了！！

“谢谢了。”

两位医生由衷的感谢道。

“没事没事。”

肖尧赶紧摆摆手。

又是一番热略之后，大家伙，这才纷纷从食堂散开了。

……

前脚刚刚回到门诊室里，后脚就听到门诊室外传来了笑呵呵的声音，声音听起来很是清脆，估计年纪可能不超过30岁的样子。

“对啊！”

“我爷爷他90岁的时候去世了，你都不知道啊，当时我特别特别高兴。”

“啊？”

听到这句话，不光是办公室里的肖尧和张真源两个人就连办公室外排队等候的其他病人和家属们也都纷纷的下意识的张大的嘴巴，同样的，也都默默的竖起了耳朵，争取不会错过这个惊天八卦。

卧槽！

自家爷爷去世，当孙女的还能笑出声来。

这可真是惊天动地的头一回，属实是哄堂大孝了啊！

“我爷爷去世的时候一直说是想喝水，一直张着嘴，但是当时我在旁边，根本就没给他喝水，因为，我觉得我爷爷活着这一辈子实在是太累了，他一个人用一双手硬生生的顶起了整个家，等到了老了以后我这眼瞅着马上就要走了，别说是吃饭了，就连喝口水都咽不下去，你说，都这么痛苦了，我还能让他临走之前还要再痛苦一回吗？”

“所以我爷爷当时别管怎么恳求我，就是用那种目光看着我，你知道吧，我都铁石心肠的，一口水都没给他。”

说这番话的时候，孙女的表情可以说是相当的眉飞色舞。

看到周围的一片人，真的是沉默不语。

不是？

这真的是亲孙女能干出来的事吗？

这玩意儿……

这谁家要摊上这么一个倒霉玩意儿，这点倒了八辈子血霉，祖宗棺材板子都要盖不上了吗？

而且甭管你是因为什么，毕竟是疼爱你的爷爷去世再怎么样也不能说是高兴的眉飞色舞，什么叫做特别特别高兴？？？这话听着就让人觉得特别刺耳。

按道理来说，老人家都活了90多岁了，已经算得上是喜丧了，但甭管怎么说，这家人之间的感情就是放在这里的，你在是喜丧，亲人去世，你家里人也不可能表现出来一副热气洋洋的样子，就仿佛发生什么天大的喜事一样，不说是要掉两滴眼泪，但也至少不能这么高兴啊？

这也太过了吧！

而且听起来……

说的不好听点，老人家眼瞅着就要去世了，你就算是满足一下老人的心愿又如何呢？而且老人的心愿又不是说完不成，像是想要看到孙子孙女结婚，想立刻看到孙子孙女的下一代，看到自己的重孙子孙女，也不是什么让你摘星星摘月亮的这种完全不可能达到的事情，就是想喝口水而已，你哪怕拿个棉签润润水，然后沾一沾老爷子的嘴唇呢，至少也不能做一个渴死鬼走吧？

而且最关键的是你现在还把这种事情就仿佛是一个得意洋洋可以用来炫耀的事儿一样。也不管周围人是不是自己认识的人就这么大庭广众之下耀武扬威的说得出来，真的是……

无话可说了。

看不出来有半点的孝心，也看不出来对爷爷的去世有半点的伤心，唯一能看到的，就是那低到可怕的脑子了。

这智商也低，情商也低。

能活到现在都没被打死，真是不容易了。

而说话的女生就仿佛感受不到周围人对他的嫌弃或打亮的目光一样，反而仍在洋洋得意的宣扬着自己的孝道。

听到屋子里的张真源和肖尧不仅面面对视一眼，连连摇头。

这也就不是自家闺女，这但凡是自家闺女，绝对绝对的要腿打断！！！

毫不留情的那种！！

这话是亲孙女能说出来的？

哪怕是他当事人不伤心，他们这些外人听着都觉得心里头难受的厉害了。